半年前，30岁的小敏（化名）在体检中发现血压飙升，辗转来到附属瑞金医院求医后发现居然胸腔内长有肿瘤。经过多学科会诊讨论，日前胸外科主任医师李鹤成为她施行了一场特殊的手术，在专家联手下，这枚胸腔内的“炸弹”成功被拆除。

就在半年前，小敏体检发现血压高达200/110mmHg。2017年12月初，她们辗转来到瑞金医院就诊。在高血压科住院治疗时发现了年仅30岁的小敏胸腔内长有肿瘤，激素水平异乎寻常地升高。一向自诩自己“心大”的小敏，听到结果时，双手无力到握不住那张轻飘飘的检查单子，只能紧紧地咬住自己的嘴唇。能确诊么？能否手术？陷入纠结的不但是病人及家属，医生们也展开了激烈的讨论。

第一次会诊，激烈的争论集中在这个肿瘤的来源。凭借丰富的临床经验，内分泌科副主任医师苏颋为非常肯定地说：“这个就是纵膈来源的副神经节瘤！很有可能是有一个琥珀酸脱氢酶相关的基因突变导致的！可能还不止一个！”

新的问题来了：是不是转移？那么年轻为什么会长肿瘤？手术能不能做？未来会不会复发？如何保证手术的安全性？

苏颋为医生并没有着急将患者小敏收到内分泌病房里，在向小敏仔细的解释了病情之后，吩咐她先回家服药控制血压为手术做好充分的药物准备；同时也因为小敏需要一个很特殊的检查——同位素标记的碘间碘苄胍扫描，由于种种原因该项检查已经很久没有开展了。宁光院士和王卫庆教授迅速协调安排好了检查。

在做了整整2个月的手术前准备后，小敏来到了内分泌病房。

尽管小敏的第一次手术时被告知是“纵隔囊肿”，但是内分泌团队依然挖地三尺地找到了22年前外院的手术记录和病理结果。在完善了相关的检查后，发现她的胸腔内分散着三个肿瘤：一个在颈部和胸部交界处，紧贴心脏、肺、大血管及臂丛神经等重要器官，一个长在心脏后方，最后一个长在胸壁上。

通过同位素扫描检查，明确了小敏肝、骨、肺内都没有转移病灶；经过基因诊断，明确了小敏的副神经节瘤是SDHB基因突变导致的，进而确定小敏多发的肿瘤并非是转移病灶，内分泌团队一锤定音：“一定是纵隔来源的副神经节瘤且是多发的肿瘤，而不是转移的病灶。”

副神经节瘤：多见于青壮年，主要症状为高血压和代谢的改变，发作时病人有心悸、胸部压抑、头痛、血压急剧上升等症状。

“副神经节瘤是罕见病，长在胸廓入口处更是少之又少。”作为一位在肺部及纵膈肿瘤疾病的战场上奋战10多年的战士，李鹤成意识到，这次要对付的是个“狠角色”。第二次全院会诊讨论，确定了下一步手术治疗方案。

3月8日下午1点，第三次会诊如期举行。由瑞金医院高血压科、内分泌科、胸外科、麻醉科、放射科、重症医学科、骨科、呼吸科、核医学科等多个学科组成的会诊展开热烈讨论。从交接患者、手术体位、麻醉方式、手术范围、术后康复及后期治疗，进行了详细规划。

手术前，李鹤成站在小敏的床边，轻声慢语地为小敏讲解手术过程。他的双手在空中比划着，演示着手术过程，为什么要切断锁骨？如何把血管和神经剥离开？再如何把肿瘤取出来？手术会有哪些风险？处置的预案是什么？小敏想到、没想到的，李主任都说了。“有这么好的专家，有这么多科室都来帮我，我心里是说不出的镇定，我相信李主任，相信瑞金。”小敏的眼睛里闪耀着希望的光芒。

3月14日7点刚过，小敏被推进手术室，8点手术正式开始。在数名麻醉医师的操作下，全身麻醉平稳完成。手术中需要的所有关键步骤，李鹤成都在手术前与助手项捷副主任和护士说好。他们准备采用并不常见的“活门板”切口，整个右侧胸腔像一扇被拉开的门板，被完整掀开。

二次手术本来就会提高手术的难度，分离广泛黏连后，位于右侧胸壁及隆突下的两处病灶被完整切除。但最后一处肿瘤位置复杂，医生们发现，它已被右锁骨下动脉包绕，李鹤成小心翼翼地将锁骨切断，尽量减少对肿瘤的触碰，以免引起术中血压的骤升。血管如导线，副神经节瘤就犹如“定时炸弹”，稍一碰触就易渗血，还伴有剧烈的血压波动，随时都有“引爆”的可能。缓慢牵开无名静脉、锁骨下静脉后，分离肿瘤侵犯的右锁骨下动脉后，终于，肿瘤完整切除。放下手术刀的李鹤成第一句话就是“血压稳定，有其他特殊情况吗？”当听到各项指标完全正常，他才轻轻地出了口长气。

而最让李鹤成高兴的是，术后小敏不但不需要药物使血压恢复到正常水平，右上肢功能也未受到损伤，术后1天即从重症监护科转回胸外科普通病房，并恢复正常饮食，手术很成功！

手术后，小敏顺利出院了，对于内分泌科副主任医师苏颋为而言，万里长征刚刚完成了第一步，在为小敏的父母和女儿做了基因检测后，发现小敏的父亲也存在如小敏一样的基因突变，幸运的是小敏2岁的女儿并没有携带同样的突变。（已知的SDHB基因突变几乎贡献了40%以上的转移性副神经节瘤的病例。）小敏和她的父亲将继续接受定期的检查和随访。