先天性心脏病约占各种先天畸形的28%，我国每年新增15~20万先心病患者，约5~10%会逐渐发展为肺高压。而妊娠合并心脏病的发病率为0.5%~3.0%，是导致孕产妇死亡的前三位死因之一。

近期，国际权威杂志Circulation发表了国家儿童医学中心（上海）、欧洲杯竞猜平台附属上海儿童医学中心牵头的多中心研究成果。研究发现，轻度先心病相关肺高压的妊娠结局良好，显著优于中重度先心病相关肺高压患者，及时的产前检查、多学科团队随访和严格的产前监测有助于改善结果。

研究调查了国内六家危重孕产妇诊治中心的2220名先心病产妇。其中，729人的肺高压与先心病有关。在331名患有中重度肺高压的先心病产妇中，有19名（5.7%）死亡。与轻度肺高压的先心病产妇相比，中重度肺高压的先心病产妇的死亡率或心力衰竭的发生率（7.8% vs. 39.6%）、其他心脏并发症（9.0% vs. 32.3%）和产科并发症（5.3% vs. 15.7%）均明显升高。

研究发现，中重度肺高压、先心病未得到手术纠治，脑利钠肽>100 ng/L，纽约心脏协会心功能评分达到II级以上，这些都会导致产妇产生心脏不良事件，而多学科团队随访和严格的产前监测有着明显的保护作用。

作者称，该研究是迄今为止我国第一个全国性的、以先心病相关肺高压的大型多中心妊娠队列研究，详细描述了中国先心病相关肺高压患者的特征和妊娠结局。根据分析发现，我国妊娠人群中患有先心病相关肺高压的人数仍呈现显著增加的趋势。

作者表示，虽然目前所有类型的肺高压，无论其严重程度如何，都被现有的国际临床指南归类为妊娠禁忌症。但本研究发现，这种风险存在变异性，一部分先心病相关肺高压患者的妊娠风险可能比既往研究报道的要低一些。因此，对于肺高压合并妊娠的患者需要进一步分层、分类。

肺高压患者怀孕仍需谨慎

杂志同期述评认为，该研究创新性地提出了针对先心病相关肺高压患者的多模式风险评估策略，填补了目前国际指南对肺高压合并妊娠患者风险评估的空白。

指南建议所有患有肺高压女性避免怀孕，并在怀孕时考虑终止妊娠。即使该研究结果表明结果有所改善，肺高压患者怀孕保持谨慎态度是有必要的。仍然建议避孕，如果坚持怀孕，则需要多学科团队的专业护理，并仔细考虑分娩时间和分娩方式。

需进一步研究先心病合并肺高压患者的妊娠安全

根据《中国妇幼健康事业发展报告（2019）》，2018年度全国孕产妇死亡率为18.3/10万，以1523万的分娩量推算，去年中国孕产妇死亡数约有2800人。随着妊娠合并先心病患者的数量不断增加，国内外对这部分人群的妊娠安全情况的关注度日益提高，先后开展了各种规模的临床研究。

但根据目前世界上最大的前瞻性注册研究ROPAC的数据所提示，现有的母体心血管危险分级在发展中国家的患者人群中危险预测的准确性不佳，还有很大的改进的空间。其原因可能是各国、各地区之间妊娠合并先心病的患者疾病谱和人群基线情况有较大差异。

先心病合并肺高压是其中具有代表性的一大类合并症，也被国内外指南划定为妊娠禁忌。以往的研究主要以病例分析、小样本队列为主，尤其在发展中国家/地区缺乏相关数据，该类群体的问题并未得到全面的分析和总结。

作者强调，我国的先心病未手术的患者比例相对较高，高危病例如肺高压、复杂先心病等人群比例较大，考虑到国外的此类人群较少，用国外的分组预测我国的病人群，会存在高估或者低估的可能。而总结我国先心病合并肺高压患者的妊娠结局，并提出更符合我国国情的危险预测分层，是亟待解决的临床问题。