截至2022年7月,附属儿童医院眼科主任医师乔彤团队经过九年不懈努力,目前,对于颅缝早闭眼部治疗发表了4篇临床型SCI。
颅缝早闭属于罕见病,常在患儿2岁左右才被发现,容易延误早期诊治,必须多科协作。早期发现、及时处理该病并发的眼部疾症(包括上睑下垂、睑内翻和倒睫、斜视、眼球突出、暴露性角膜炎、屈光不正、与颅内压增高有关的视乳头水肿或视神经萎缩等),可以极大提高患儿的生活质量。
颅缝早闭患儿眼眶结构异常的发病机制已逐渐明确,然而,国内对于眼部疾病的研究统计和治疗指导仍然较少。颅缝早闭儿童的肌肉组织发育与正常儿童存在明显不同,常规的手术方式和手术量并不适用,因此,需要探讨针对性的手术方式和技巧。
乔彤团队在2015年发表的crouzon综合征儿童外斜V征的病例报道中,首次报道了下直肌缺失的情况。
通过回顾性分析4例Crouzon综合征患者的手术治疗发现,所有患者术后第一眼位均有明显改善。术中发现四名患儿中有1名患者的外直肌和上斜肌肌腱异常,2名患儿的下直肌缺失。对眼外肌组织进行病理检查,发现肌腱存在纤维变性。
2018年,乔彤团队发现,单冠儿童存在双上转肌麻痹(DEP),经过Knapp术式及加强版Knapp术式后,眼球上转明显改善。2014年至2018年期间,附属儿童医院眼科收治22例DEP患者,分为两个治疗组:16例患者接受标准Knapp手术(A组),伴或不伴水平斜视手术,5例患者接受了加强Knapp手术(B组)。结果发现22例患者中21眼(95%)斜视度小于10△,所有患者眼球上转明显改善。B组的平均矫正垂直斜视在统计学上优于A组。
结论发现,对于垂直斜视<30Δ的情况,可以选择标准Knapp程序。对于30Δ-40Δ的斜视,应选择加强术式。由于早期干预,下直肌没有表现出机械性限制。应尽早诊断治疗,以减少并发症。
2020年,乔彤团队的另一项研究回顾性分析30例单侧冠状缝闭合的儿童发现,30例均存在屈光不正。在60%的儿童中,至少有一只眼睛出现1.00D或以上的散光。20例(66.7%)对侧眼散光量较大。15名患者接受了斜视手术,其中6名单眼双上转肌麻痹患儿接受了标准Knapp手术,伴或不伴水平斜视手术。
15例水平斜视度在5Δ内。6例患儿术后眼球上转均明显改善,垂直斜视从25.83±4.92Δ降至0.83±4.92Δ,改善26.67±4.08Δ(t=16,P<0.05)。1例内斜视患儿术后水平斜视从+80Δ降至+5Δ。研究发现,上斜肌麻痹在单冠儿童是最常见的,对侧眼有发生较高散光和屈光参差的风险。
2022年,乔彤教授团队纳入39名诊断为外斜V征的儿童,包括19名颅缝早闭儿童和20名对照组儿童。接受全面的眼科检查后进行斜视手术,并对眼外肌样本进行蛋白质组学研究。
与对照组相比,颅缝早闭组的第一眼位和向上注视的外斜度较大,V征更大,下斜视亢进更明显。根据斜视度分组比较后发现,在水平外斜20-40△和50-60△时,颅缝早闭组的外直肌后退量大于对照组,分别为7.13±0.44 mm和6.71±0.47 mm,8.90±0.21 mm和7.75±0.46 mm(p=0.025,0.000)。颅缝早闭组的下斜肌前转位比对照组更靠前,分别为1.03±1.24和2.68±0.94 mm(p=0.000)。
与对照组相比,颅缝早闭组患者的眼外肌异常更显著,分别为32%和5%(p=0.031)。对眼外肌组织进行蛋白质组学分析发现存在40种差异蛋白。
据悉,该团队治疗颅缝早闭儿童眼病的数量在全国领先,得到全国大部分颅缝早闭家庭的信任,积累了丰富的临床经验,对颅缝早闭儿童眼病相关临床有最新眼部结构变异发现,自己积累设计的手术策略经验以及最新基础研究,增补了国际上对颅缝早闭眼部疾患诊断与治疗的一些新的发现和治疗手段。此外,乔彤团队的研究也受到世界眼科和美国儿童眼科协会关注,临床经验得到国际认可,受邀在2022年的世界眼科大会(WOC)上大会发言,已经在2021年美国小儿眼科年会上发布演示文稿。