10月15日在上海市医学会皮肤病专业委员会和欧洲杯竞猜平台附属瑞金医院皮肤科联合举办的“第三届国际大疱性皮肤病学术研讨会”上传出信息,危及患者生命、治疗困难的天疱疮与大疱性类天疱疮的治疗有了科学、合理的治疗方法和治疗依据。
天疱疮与类天疱疮都是器官特异性自身免疫病。根据美国资料,天疱疮死亡率近23%;类天疱疮的平均死亡率虽然低于天疱疮,但由于该病多发生于老年,根据死亡率最高的苏格兰地区统计,达69%。造成患者死亡的主要原因是糖皮质激素(以下简称激素)等免疫抑制剂的长期和大剂量系统使用引起的并发症,特别是高龄类天疱疮患者,更难耐受大剂量激素的系统治疗。在上世纪末,瑞金医院皮肤科主任郑捷教授撰文,在皮肤病学界首先提出“个体化:天疱疮的治疗原则——以尽可能少的糖皮质激素治疗天疱疮”,10余年来,瑞金医院皮肤科未有一例患者发生致死性感染、多器官衰竭等并发症,显著提高了生存率和治愈率。在会上,瑞金医院皮肤科医师就天疱疮和类天疱疮治疗方法和治疗依据的报告受到与会同行的重视和赞同。
以该科副主任、主任医师潘萌领衔的课题组多年来对天疱疮患者的各种PVA抗体水平和抗体亚型以及细胞因子进行跟踪监测,还通过动物实验证实,造成患者致病的是IgG4型PVA抗体,其水平与疾病的严重程度密切相关。由此得出结论:IgG4型PVA抗体水平是临床医师制定治疗方案的重要依据之一,据此决定激素用量和疗程是提高科学性、减少盲目性的重要依据。在类天疱疮的研究中,针对患者高龄、系统应用激素在短期内出现并发症的状况,率先以外用卤米松代替系统应用激素,并寻找到类天疱疮患者症状重、对治疗抵抗的原因——高水平抗BP180抗体,特别是IgE型BP180抗体持续升高,嗜酸性粒细胞持续升高以及高IgE血症。对此类“升高”显著的患者,除外用卤米松外,还可在早期联合小剂量激素口服,以在短期内控制症状。
与会国内外同行认为,瑞金医院皮肤科的报告不但可减少并发症、降低死亡率、提高疗效,还可有效减少医疗支出,值得推广。