上海儿童医学中心 儿科转化医学与研究所 李慧
白血病是什么？
“有的鸟天生不会飞”——南斯拉夫的经典高分电影《不能飞的鸟》虽然年代久远，但看过的人必定有难以磨灭的记忆。影片中列拉是一个乖巧懂事的小女孩，但很不幸患上了白血病，各种尝试治疗失败后，列拉的父亲杜尚把最后的希望寄托在了身为护林员的、从未谋面的祖父身上，然后远离污染后的列拉病情有所好转，但后来不得不离开山林，再次回到污染严重的家，就像没有翅膀的小鹳，永远不会飞。另外《我不是药神》也让大家更深的了解了白血病。
白血病简单地讲就是跑偏了的造血生产线，原本的标准化生产红细胞、白细胞、血小板，各司其职，完美配合。但一旦人体的这条造血生产线出问题了，一直疯狂输出，产出太多，供大于求，就开始走旁门邪道，一点都不成熟，一点都不稳重了，啥活也不干，换句话说，就是混吃等死的小“白”脸太多了，严重影响好孩子(正 常血细胞)的健康成长。当正常红细胞少了时，患儿就会出现倦怠，缺氧；当血小板少了时，就成了“别摸我，一摸我就破”，容易出现血液涓涓细流却不能止的情况；当正常白细胞少了，患儿就容易遭受病毒细菌的侵袭。这就是白血病。
白血病的病因是什么？
1.病毒感染：经过科学家的多年研究证实了人类T细胞白血病病毒(HTLV),可引起T细胞白血病。
2.理化因素：就像《不能飞的鸟》中列拉，各种“污染”都可能诱发白血病，化学物质比如苯类及其衍生物，甲醛、皮鞋制造、油漆、印刷、汽车尾气等；腌制食品中的亚硝酸盐类物质；辐射； 药物比如氯霉素，保泰松，乙双吗啉和一些抗肿瘤药物均可诱发急性白血病。
3.遗传因素：如唐氏综合征、先天性睾丸发育不全症、严重联合免疫缺陷病等遗传病患儿得白血病的发病率明显比一般健康孩子增高。此外，同卵双胞胎假如一个患急性白血病，另一个患白血病的概率也有20％到25％，比双卵双胞胎的发病率高12倍左右。
白血病怎么分类？
林子大了，就得分分帮派，怎么分呢？查查你的户口(来源)，分为淋巴细胞白血病，粒细胞白血病，单核细胞白血病等等；查查你的修炼的年限，分为急性白血病和慢性白血病。对于儿童来说，2-6岁的小朋友占比较大，淋巴细胞来源的占绝大多数，另外白血病都修炼得很快，所以以急性为主。
白血病有什么临床表现？
患儿的首发症状及体征中最为常见的为发热、淋巴结肿大、肝脾肿大，严重的贫血症状，部分患儿会合并较严重的出血症状，这些症状比较容易引起家长的重视。除此以外，患儿消化道方面也可能出现不适，比如“宝宝肚肚疼”，“宝宝不想吃饭”；骨疼痛在患儿中也有不少见，大一点的孩子自己可以说我哪里痛，比较容易发现异常，但小小孩还处在懵懂的时期，他的不舒服可能只体现在走路飘逸如太白醉酒，睡觉姿态放荡不羁不同于往常，这些往往容易被家长忽视。因此，由于儿童白血病本身存在很多复杂的临床表现，而患儿由于还在牙牙学语，往往无法说出怎么不舒服，另外，儿童免疫力比成年人差，对世界的好奇心和新鲜感使得自己跌伤碰伤的机会增加。而发热、皮肤瘀斑、咳嗽、步态异常、呕吐、腹痛、浮肿等，也都极易被诊断为普通的呼吸道感染、外伤、肠胃炎、肾脏疾病等。因此，宝妈宝爸们要多多留心，如果有什么异常，一定要及早就医，让医生和你们一起保护孩子们健康成长。
白血病需要做哪些检查？
首先查血常规，在孩子手指头或耳垂上扎个小眼,取滴血涂在玻璃片上，然后通过显微镜观察血细胞的形态大小，并计算它的数量，同时注意白细胞中有没有“不想长大”的熊孩子，因为这种“熊孩子”正常情况下只能在骨髓里可以见到，在血管中则很少见到。若看到这样的细胞且数目明显增多，就需要做骨髓穿刺检查来进一步做出诊断。
下一步就是骨髓穿刺。“敲骨吸髓”都是戏言不用担心，抽取骨髓化验的量比起人体骨髓的量是微不足道的，就像拔几根头发一样，医生用一根空心针通过骨缝进入骨髓腔中，用注射器抽取少量骨髓液并涂在玻璃片上做化验检查；这是检查小儿是否得白血病最重要的手段。
白血病怎么治疗？
相信很多家长谈“血癌”色变，就像《不能飞的鸟》中列拉，“失去翅膀的鸟，永远不会飞”。但随着科技的进步，白血病已经不再是不治之症，现在白血病已经成为治愈率最高，预后最好的癌症之一。常用的有化学治疗，比如对并发症的放射治疗、骨髓移植。随着诊断技术的提高，又发展出的许多新技术比如：诱导分化、促凋亡治疗、靶向治疗、免疫治疗以及造血干细胞移植等。如今有一个很火的前沿疗法，就是运用嵌合抗原受体T细胞（CAR-T）进行治疗，通过基因修饰的方法获得的针对肿瘤细胞表面特定抗原的特异性T细胞，进而杀死肿瘤细胞。近年来，CAR-T细胞在儿童白血病临床实验中取得了显著的疗效，并且应对治疗过程中的不良反应的发生等方面有了明显的进展，特别对于复发难治型急性淋巴细胞白血病有着显著的疗效，在2013年CAR-T细胞疗法被《科学》杂志评为全球十大创新之首。现在儿童急性白血病的预后已有了显著改善，根据近年来国内外的研究的报道，儿童急性淋巴细胞白血病5年无病生存率已经达到80%以上，急性非淋巴细胞性白血病的5 年无病生存率约为70-75%，急性早幼粒白血病的10年无病生存率已经达98%以上。
目前儿童白血病的诊断和治疗技术都有了很大的提高，但毕竟是威胁孩子健康成长的恶性肿瘤，在治疗过程中，并发症和药物不良反应时有发生。另外，和白血病作斗争也是一个长期的过程，在这个过程中，医护人员会和家长们一起努力，一起面对，一起铸造好呵护孩子们健康成长的坚实壁垒。
