第六人民医院 神经内科 张晓洁

刚上大二的莉莉这两个月感觉双腿软绵绵的没有力气，脚底也会有麻木感，平底走路时间一长，腿也抬不起来。因为这个原因，体育课已经请假好几次了。同寝室的小姐妹催着莉莉去医院看看，但是莉莉自己感觉是因为这半年减肥吃得少导致没力气。原来莉莉从小就是个胖小孩，发育期家长也没注意控制，等上了大学，莉莉体重已经快150斤了。到了爱美的年纪，看着旁边的小姐妹天天打扮得美美的，莉莉下定决心减肥，不仅把肉类全部戒掉，奶制品、蛋类、淀粉类以及豆制品也慢慢地被莉莉都排除在自己的饮食范围外，每天仅摄入少量的绿色蔬菜，并不时会催吐。经过近一年的时间，莉莉终于减掉了近50斤的体重。但是害怕自己会复胖，莉莉对自己的饮食近乎严苛，大二上学期莉莉的体重降到了88斤。就是从大二开始，她出现双下肢无力、麻木、行走不稳等症状，这些症状出现不断加重的趋势，这两天莉莉走路时还摔了两跤，同寝室的同学就陪她来医院看病了。

莉莉得的是什么病？--脊髓亚急性联合变性

刚进诊室，莉莉给医生的第一印象就是消瘦苍白、面色差，160cm的身高，体重只有84斤。不仅脸色唇色苍白，医生发现她眼睑结膜也是苍白的，双上肢肌力还可以，双下肢远端肌力下降，同时医生发现莉莉闭目站立不稳，双下肢的浅感觉也明显减退。得知莉莉的过度减肥史，医生先让她查了下外周血常规和维生素水平，发现莉莉存在重度贫血，且维生素B12和叶酸的水平也明显降低。医生把莉莉收入院进行全面检查，最终诊断为脊髓亚急性联合变性。这是一种什么疾病呢？

脊髓亚急性联合变性多在中年后起病，慢性或亚急性发病，其中慢性病程指3个月以上病程，亚急性病程指病程2周到3个月之间。首发症状通常为双手或双脚感觉异常，如麻木感、针刺感和烧灼感，可出现对称性“手套-袜套”样感觉减退，尤其以下肢严重。逐渐出现双下肢无力，发硬和动作笨拙，患者往往步行不稳易跌倒， 走路有踩棉花感，闭目或在黑暗中行走困难等情况，查体可见双下肢振动觉、位置觉减退，以远端明显，闭目状态下难以站稳。多数患者表现为脊髓后索、侧索以及周围神经受损的体征，少数患者会出现双下肢不完全痉挛性瘫痪，或者出现易激惹、抑郁、幻觉等精神症状，提示锥体束和大脑白质的受累。

莉莉入院后进行了胸段脊髓磁共振检查，发现其脊髓后索侧索节段性受累，同时肌电图检查发现双下肢运动感觉神经均有不同程度的累及，这些检查结果也进一步证实了医生的诊断。

莉莉为什么会得这个病呢？--脊髓亚急性联合变性的病因

脊髓亚急性联合变性与维生素B12缺乏密切相关，维生素B12是神经髓鞘形成所必需的辅酶，无论何种原因引起的维生素B12缺乏均可导致神经髓鞘形成受损，从而进一步导致神经病变。维生素B12又叫钴胺素，是唯一含金属元素的维生素，其主要来源是肉类，植物性食物中基本没有维生素B12。同时，维生素B12是在肠道分泌的内因子的帮助下才能被吸收的维生素，被吸收后能贮藏于肝脏，即使不能摄入，也只有在用尽肝脏贮藏量，半年以上才会出现缺乏症状。维生素B12缺乏的原因最常见的有：1、摄入不足：见于常期素食人群。2、吸收障碍：见于胃大部切除术、长期酗酒伴萎缩性胃炎患者。3、结合障碍：抗内因子抗体和抗胃壁细胞抗体影响维生素B12与内因子结合，从而导致吸收障碍。4、传递障碍导致维生素B12生物利用率降低。研究发现，长期素食、大量酗酒、胃大部切除史以及慢性胃炎和胃溃疡病史是导致脊髓亚急性联合变性发病的常见病因。另外，近几年发现滥用和过度暴露于笑气可导致维生素B12中钴离子发生不可逆氧化反应，导致维生素B12失活和缺失，继而诱发脊髓亚急性联合变性。因此，对于笑气暴露的多发群体，在病史询问和诊断时应给与关注。

本病例中的莉莉因为过度节食，长期素食催吐等导致维生素B12摄入不足，同时入院后检查发现莉莉还患有慢性胃炎，也进一步导致维生素B12吸收障碍，继而诱发脊髓亚急性联合变性的发病。

莉莉应该如何治疗？--脊髓亚急性联合变性的治疗方案

维生素B12缺乏是脊髓亚急性联合变性的主要病因，因此，早期规范给予大剂量的维生素B12治疗是获得显著疗效的关键。连续2周肌肉注射0.5~1mg/d的维生素B12，然后每周1次肌肉注射，连续4周，最后每月1次维生素B12肌肉注射直至症状完全缓解。部分患者需要终生用药，同时合用维生素B1对有周围神经受损的患者效果更好。

此外，针对导致维生素B12缺乏的不同原因进行干预治疗，贫血患者可口服硫酸亚铁或10%枸橼酸铁胺溶液，以改善贫血；对于恶性贫血者，建议添加叶酸与维生素B12共同服用。胃液中缺乏游离胃酸的萎缩性胃炎患者，可服用胃蛋白酶合剂或饭前服用稀盐酸合剂。减少因胃酸缺乏引起消化道症状，控制腹泻可选用适当抗生素及思密达等。长期酗酒患者，在维生素B12添加治疗的基础上，应强制患者戒酒，规律饮食，以助于康复。对于莉莉来说，应给与大剂量的维生素B12治疗，在此同时，口服硫酸亚铁改善贫血，同时营养介入帮助其均衡营养，保证饮食中维生素B12的长期稳定摄入。

莉莉症状会不会好转？--脊髓亚急性联合变性的预后

因此，早期诊断和治疗是治愈本病的关键。如发病后3个月内积极治疗可完全恢复，症状好转多在治疗后6个月至1年内。脊髓亚急性联合变性作为一种可治愈的疾病，如不及时治疗，病程持续进展，可遗留下不可逆的神经功能缺损。如未经治疗，发病2-3年后病情不断加重会导致患者死亡。因此，应重视对脊髓亚急性联合变性的早期诊断和及时规范化治疗，以改善患者预后，避免发生不可逆的神经功能缺损。

由于莉莉症状发现得比较早，经过医生的积极治疗，双下肢无力麻木以及行走不稳等症状得到了明显好转。出院时，医生反复强调一定要平衡膳食结构，纠正营养不良，多进食含维生素B族的食物，以促进症状好转。在出院半年后，莉莉基本恢复了健康。

由于人体对维生素B12的需求量并不大，年轻女性因为减肥导致脊髓亚急性联合变性的病例并不多见，但是莉莉的经历给我们敲响了警钟，不能长时间过度减肥，要美丽更要健康，让我们采取正确控制体重的方法和手段，循序渐进，只留美丽没有代价。